Tumor maligno de la vaina nerviosa periférica del nervio vago: Reporte de un caso

Resumen Los tumores malignos de la vaina nerviosa forman parte del 5% de los sarcomas de partes blandas. Si bien son infrecuentes, su incidencia aumenta en caso de neurofibromatosis tipo 1. Cuando estos tumores están ubicados en cabeza y cuello, suelen ser asintomáticos, por lo que su diagnóstico es tardío. El tratamiento es principalmente quirúrgico, con una tasa de recidiva importante y pobre sobrevida a los 5 años. Se presenta el reporte de un caso de una paciente de 52 años con antecedentes de neurofibromatosis tipo 1 y un tumor maligno de vaina nerviosa periférica del nervio vago, localizado en el espacio parafaríngeo.

Abstract Malignant peripheral nerve sheath tumors are part of 5% of soft tissue sarcomas. Although they are infrequent, their incidence increases in case of neurofibromatosis type 1. When these tumors are located in the head and neck, they are usually asymptomatic, so their diagnosis is delayed. Treatment is primarily surgical, with a significant recurrence rate and poor 5-year survival. We present a case report of a 52-year-old patient with a history of type 1 neurofibromatosis and a malignant peripheral nerve sheath tumor of the vagus, located in the parapharyngeal space.

Reconstrucción lingual con colgajo libre radial: A propósito de un caso

Resumen El cáncer de lengua es una patología con una importante morbilidad e impacto en la calidad de vida del paciente, afectando la masticación, deglución, comunicación y gusto, por lo que requiere de un equipo multidisciplinario para establecer la rehabilitación adecuada. Se necesita realizar resecciones amplias para asegurar márgenes negativos, y si el cirujano considera que existe un volumen remanente insuficiente para obliterar la cavidad oral, la realización de un colgajo será necesario para mantener la función deglutoria. Se presenta el caso de un paciente de 76 años, masculino, con antecedentes de tabaquismo suspendido hace 23 años, que presenta una lesión ulcerada dolorosa en el borde derecho de la lengua móvil, la biopsia informa un carcinoma epidermoide, etapificado T2N0M0, por lo que se decide realizar hemiglosectomía derecha más disección cervical y reconstrucción con colgajo libre radial.

Abstract Tongue cancer is a pathology with significant morbidity and impact on the quality of life of the patients. It affects chewing, swallowing, communication, and taste. Therefore, a multidisciplinary team is required to establish adequate rehabilitation. Extensive resections are needed to ensure negative margins. If the surgeon considers that there is insufficient remaining volume to obliterate the oral cavity, flap surgery will be carried out to maintain the swallowing function. We present a case report of a 76-year-old male patient with a history of smoking cessation of 23 years. He presents a painful ulcerated lesion on the right edge of the mobile tongue. The biopsy reports an epidermoid carcinoma, staged T2N0M0 which led to perform a right hemiglosectomy, cervical dissection, and reconstruction with free radial forearm flap.

Carcinoma familiar de tiroides no medular: reporte de un caso clínico y revisión de la literatura / Familial non medullary thyroid carcinoma: report of a case and literature review

El carcinoma tiroideo familiar no medular (CFTNM) representa aproximadamente entre el 3,2% y 9,6% de todos los cánceres de tiroides, y se define por la presencia de cáncer diferenciado de tiroides en 2 o más familiares, en ausencia de otros síndromes familiares conocidos o exposición a radiación. Si bien su fisiopatología es aún incierta, algunos investigadores postulan un patrón de herencia dominante con penetrancia incompleta, no habiendo aún un gen específico responsable. Esta entidad suele presentarse a una menor edad y con características más agresivas que en su forma esporádica. Dado el interés por conocer la presentación de esta enfermedad y las recomendaciones para su manejo, se presenta el caso de una paciente diagnosticada con cáncer papilar de tiroides con el antecedente de 4 familiares con la misma patología. Actualmente el tamizaje mediante ecografía cervical y biopsia por punción aspiración con aguja fina de los nódulos tiroideos es el examen de elección ante la presencia del antecedente de CFTNM, ya que aún no hay estudios genéticos disponibles. La tiroidectomía total más disección ganglionar es el tratamiento de elección. Debido al comportamiento más agresivo y peor pronóstico del CFTNM, es necesaria un alto índice de sospecha y una investigación completa en la presencia de un componente familiar.

The non-familial medullary thyroid carcinoma (FNMTC) represents approximately between 3.2 and 9.6% of all thyroid cancers, and is defined by the presence of differentiated thyroid cancer in 2 or more families in the absence of other known familial syndromes or radiation exposure. Although the pathophysiology is still uncertain, some investigators posit a dominant pattern of inheritance with incomplete penetrance, but still there is no specific gene responsible. It occurs at a younger age and with more aggressive characteristics than the sporadic form. Because of the interest in learning about the presentation of this disease and its recommendations, we present the case of a patient diagnosed with papillary thyroid cancer with a history of 4 family with the same pathology. Actually cervical screening by ultrasound and the fine needle aspiration biopsy (FNAB) of thyroid nodules is the examination of choice in the presence of a history of FNMTC, since no genetic studies yet available. Total thyroidectomy with lymph node dissection is the treatment of choice. Because the more aggressive behavior and poor prognosis of FNMTC, a high index of suspicion and a full investigation is required in the presence of a familial component.

Plasmocitoma extramedular del tabique nasal: reporte de un caso y revisión bibliográfica / Extramedullary plasmacytoma nasal septum: case report and literature review

Los plasmocitomas son tumores malignos caracterizados por proliferación anormal de células plasmáticas monoclonales. Éstos pueden originarse tanto en hueso como en tejidos blandos, denominados plasmocitomas óseos solitarios y plasmocitomas extra-medulares (PEM), respectivamente. Estos últimos representan menos del 1% de toda la patología maligna de cabeza y cuello, sin embargo, el reporte de estos casos resulta provechoso frente a la poca casuística al respecto. Presentamos el caso de plasmocitoma extramedular del septo nasal en un varón de 74 años con dificultad respiratoria nasal progresiva y frecuente epistaxis del lado izquierdo. A la especuloscopía nasal se observó en el vestíbulo una elevación tumoral de superficie lisa, grisácea, sésil. La biopsia mostró que era un plasmocitoma. Estudios posteriores descartaron la presencia de mieloma múltiple. Esto confirmó el diagnóstico de PEM. La masa fue completamente disecada, se indicó radioterapia y el paciente no tuvo adherencia al tratamiento. Sobre el mismo lecho al año siguiente reaparece lesión de similares características. Conclusión: Plasmocitoma extramedular del tabique nasal es una entidad rara, de una larga historia natural y que representa un desafío diagnóstico y terapéutico. Dependiendo de la resecabilidad de la lesión, la terapia combinada mediante cirugía y radioterapia es el tratamiento de elección.

Plasmacytomas are malignant tumors characterized by abnormal proliferation of monoclonal plasma cells. They may originate in bone and soft tissue , called solitary bone plasmacytoma and extramedullary plasmacytomas (EMP) respectively. The latter represents less than 1% of all malignant disease of the head and neck, however, the report of these cases it is useful to cope with the shallow casuistics thereon. We report a case of EMP of the nasal septum in a man of 74 years with progressive nasal breathing difficulties and frequent epistaxis on the left side. A nasal speculoscopy was observed in tumor lift lobby smooth, gray, sessile surface. The biopsy showed it was a plasmacytoma. Subsequent studies reject the presence of multiple myeloma. This confirmed the diagnosis of EMP. The mass was completely dissected, radiation therapy is indicated and the patient had no adherence. Upon the same place a similar injury returns. Conclusion: Septum extramedullary plasmacytoma is a rare entity of a long natural history and represents a diagnostic and therapeutic challenge. Depending on the resectability of the lesion, combination therapy with surgery and radiation therapy is the treatment of choice.

Síndrome de Gorlin-Goltz: una presentación atípica / Gorlin - Goltz syndrome: a non typical presentation

El síndrome de Gorlin-Goltz o síndrome de carcinoma de nevo baso celular es un desorden autosómico dominante caracterizado principalmente por múltiples carcinomas baso celular, queratoquistes y defectos del desarrollo. El queratoquiste odontogénico es una de las lesiones más constantes de este síndrome y con localización en el seno maxilar, se presenta habitualmente de manera asintomático y como hallazgo en exámenes radiológicos, sin embargo, puede presentarse de forma atípica, dando sintomatología secundaria a la compresión de estructuras vecinas, ya sea oculares o en la región facial. Además se debe realizar la evaluación genética y estudio de toda la familia. El tratamiento quirúrgico realizado por equipo con experiencia en este territorio anatómico, debe ser el menos agresivo considerando su alta tasa de recurrencia local.

The Gorlin - Goltz syndrome carcinoma or basal cell nevus syndrome is an autosomal dominant disorder characterized mainly by multiple baso cellular carcinoma, queratocysts and developmental defects. The odontogenic queratocyst is one of the most constant injuries of this syndrome and localization in the maxillary sinus, usually presenting asymptomatic and as a finding in radiological exams, however, may present atypically , giving symptoms related to compression neighboring structures either eye or facial region. In addition it should be performed genetic evaluation and study of the whole family. The surgical treatment performed by experienced team in this anatomical area, should be the least aggressive considering the high rate of local recurrence.

Tumor miofibroblástico de laringe: reporte de caso clínico y revisión de literatura / Miofibroflástico larynx tumor: case report and literature review

El tumor miofibroblástico inflamatorio de laringe es una patología rara dentro de los tumores de cabeza, cuello y de vía aérea, con una baja prevalencia, existiendo escasa literatura al respecto. Corresponde a un tumor benigno que generalmente se presenta como hallazgo incidental en relación a cuerdas vocales con mayor frecuencia, que puede ser de carácter asintomático o presentarse con clínica de obstrucción de vía aérea como estridor y disnea progresiva, además de disfonía. Puede afectar a pacientes de cualquier edad, siendo más frecuentes en adultos en edad media. El diagnóstico se hace a través de radiología y visualización directa mediante laringoscopía con la consiguiente obtención de muestra y estudio histopatológico. El tratamiento consta en la resección quirúrgica completa de la lesión, asociado o no a terapia esteroidal, sin embargo la curación completa no se logra en todos los casos producto de la naturaleza recidivante de la lesión.

The inflammatory myofibroblastic umor of the larynx is a rare condition in tumors of head, neck and airway, with a low prevalence, and scarce existing literature. It corresponds to a benign tumor that usually occurs as an incidental finding in relation to vocal cords more frequently, which can be asymptomatic or present with clinical character of airway obstruction, as progressive stridor and dyspnea, plus dysphonia. It can affect patients of any age are more common in adults in middle age. The diagnosis is made by radiology and direct laryngoscopy with visualization by obtaining sample and histology. Treatment consists of surgical removal of the entire lesion with or without steroid therapy, however complete healing is not achieved in all the cases product of the recurrent nature of the patology.

Carcinoma mioepitelial ex adenoma pleomorfo de parótida: reporte de un caso y revisión de la literatura / Myoepithelial carcinoma ex pleomorphic adenoma of parotid: a case report and review of literature

El carcinoma mioepitelial (CME), es una neoplasia infrecuente, representando el1% de los tumores malignos de las glándulas salivales (GS). El diagnóstico se basa en sus características tanto morfológicas como inmunohistoquímicas, siendo la combinación de vimentina, proteína S-100 y calponina lo más frecuente. El tratamiento consiste en exéresis con márgenes libres y en algunos casos disección cervical sumado a radioterapia posoperatoria. Se ha documentado que un adenoma pleomorfo recurrente se malignice a CME, pero no al realizar el diagnóstico patológico inicial. Se presenta un caso y revisión de la literatura.

Myoepithelial carcinoma is a rare neoplasm, representing about 1% of malignant tumours from salivary glands. Diagnosis is based on morphological and inmunohistochemical features. Vimentin, S-100 protein and calponin are the most frecuent immunohistochemical findings. Treatment is based on surgical removal with free margins, and sometimes, neck dissection and postoperative radiotherapy. It has been reported that recurrent pleomorphic adenoma could transform into a myoepithelial carcinoma, but in our report, we present a case with this particular malignant transformation within the first tumor presentation and review of literature.

Resultados en cirugía mayor ambulatoria en otorrinolaringología realizada en un hospital de baja complejidad / Results in major ambulatory surgery in otorhinolaryngology performed in a hospital of low complexity

Introducción: La cirugía mayor ambulatoria confiere al sistema sanitario un modelo de gestión eficiente y de alta calidad. Objetivo: Conocer los resultados de la cirugía mayor ambulatoria en otorrinolaringología (ORL) en un hospital de baja complejidad. Material y método: Estudio descriptivo retrospectivo realizado en el Hospital Santo Tomás de Limache entre los años 2004 y 2009. La inclusión de pacientes sometidos a cirugía otorrinolaringológica bajo la modalidad de cirugía mayor ambulatoria. Se realizó análisis descriptivo en base a promedios, desviación estándary proporciones. En análisis bivariado, se emplearon las pruebas de chi cuadrado y t-student. Resultados: Se incorporó 815 pacientes. El 58% fue de sexo masculino, con edad promedio de 8,4 ±6,2 años. La adenoamigdalectomía sola o asociada a otras cirugías se efectuó en 54,2(0)% de los casos. La tasa de complicaciones posoperatorias fue de 1,22 %, la mitad de ella, la hemorragia. No hubo mortalidad. No se encontró asociación estadística entre la presencia de complicaciones y alguna variable en particular. Conclusiones: En pacientes de otorrinolaringología seleccionados, la cirugía mayor ambulatoria efectuada en un hospital de baja complejidad tiene buenos resultados, con una baja tasa de complicaciones.

Background: Major ambulatroy surgery provide to public health and efficient and high quality model. Aim: To know teh results in patient underwent Otorrinolaringologic surgery in a low complexity hospital. Material and method: Date from 815 who underwent Otorrinolaringologic surgery carried on a major ambulatory surgery basis in Hospital Santo Tomás de Limache, between 2004 and 2009 where retrospectively reviewed. Analysed date included sex, age, type of conducted surgery, type of complications and the period of time in which patients were discharged. Averages, standard deviation and proportions were used. In bivariate analysis, chi square and t-student were used. Results: 58% of enrolled patients were males with age average of 8.4 ±6.2 years. Adenotonsillectomy single or associated to other surgeries took place in 54,2% of the cases. The rate ofpostoperation side effects was 1.22%%, And half of these patient presented postoperatory bleeding. There was no mortality. There was not statistical association between the presence of complications and some variable in particular. Conclusions: Major ambulatory surgery In selected patients who need otorrinolaringologic surgery in a low complexity hospital is safe whith low rate of complication.

Resultados en cirugía mayor ambulatoria en otorrinolaringología realizada en un hospital de baja complejidad / Results in major ambulatory surgery in otorhinolaryngology performed in ahospital of low complexity

Introducción: La cirugía mayor ambulatoria confiere al sistema sanitario un modelo de gestión eficiente y de alta calidad. Objetivo: Conocer los resultados de la cirugía mayor ambulatoria en otorrinolaringología (ORL) en un hospital de baja complejidad. Material y método: Estudio descriptivo retrospectivo realizado en el Hospital Santo Tomás de Limache entre los años 2004 y 2009. La inclusión de pacientes sometidos a cirugía otorrinolaringológica bajo la modalidad de cirugía mayor ambulatoria. Se realizó análisis descriptivo en base a promedios, desviación estándar y proporciones. En análisis bivariado, se emplearon las pruebas de chi cuadrado y t-student. Resultados: Se incorporó 815 pacientes. El 58% fue de sexo masculino, con edad promedio de 8,4±6,2 años. La adenoamigdalectomía sola o asociada a otras cirugías se efectuó en 54,2%% de los casos. La tasa de complicaciones posoperatorias fue de 1,22%%, la mitad de ella, la hemorragia. No hubo mortalidad. No se encontró asociación estadística entre la presencia de complicaciones y alguna variable en particular. Conclusiones: En pacientes de otorrinolaringología seleccionados, la cirugía mayor ambulatoria efectuada en un hospital de baja complejidad tiene buenos resultados, con una baja tasa de complicaciones.

Introduction: Major ambulatory surgery provide to public health and efficient and high quality model. Aim: To know the results in patient underwent Otorrinolaringologic surgery in a low complexity hospital. Material and methods: Retrospective descritive study. Date from 815 who underwent Otorrinolaringologic surgery carried on a major ambulatory surgery basis in Hospital Santo Tomás de Limache, between 2004 and 2009 where retrospectively reviewed. Analysed date included sex, age, type of conducted surgery, type of complications and the period of time in which patients were discharged. Averages, standard deviation and proportions were used. In bivariate analysis, chi square and t-student were used. Results: 58% of enrolled patients were males with age average of 8.4±6.2 years. Adenotonsillectomy single or associated to other surgeries took place in 54.2% of the cases. The rate of postoperation side effects was 1.22%, And half of these patient presented postoperatory bleeding. There was no mortality. There was not statistical association between the presence of complications and some variable in particular. Conclusions: Major ambulatory surgery In selected patients who need otorrinolaringologic surgery in a low complexity hospital is safe with low rate of complication.

Tumor miofibroblástico inflamatorio de arteria carótida interna resecado con embolización selectiva previa: reporte de caso / Inflammatory myofibroblastic tumor related to the internal carotid artery, extirpated after an arterial selective embolization

El tumor miofibroblástico inflamatorio es una lesión infrecuente, cuya importancia radica en ser diagnóstico diferencial de otras neoplasias. Se le ha relacionado con Infecciones, traumas, cirugías previas e ínmunosupresión, pero se cree que éstos sólo serían el evento ínidal que daría lugar a una serie de cascadas autoinmunes que perpetuarían al cuadro. Afecta a población infantil y adulta joven, con una edad media de aparición de 10 años, sin distinción de género. A continuación se presenta el caso de una mujer de 45 años de edad con diagnóstico de tumor miofibroblástico inflamatorio de arteria carótida interna, resecado con embolización arterial selectiva previa. Además, se revisa la literatura al respecto.

The inflammatory myofibroblastic tumor is a rare condition, and its' relevant for being a differential diagnosis of many other neoplasms. It has been related with different infections, traumas, previous surgeries and immune deficiencies, but there are studies that support the theory that these factors are only the initial event of an autoimmune reaction that perpetuates the disease. It affects childs and young adults, with an average of 10 years old at the moment of presentation, without differences between genre. In this case, we reporta 45 year old woman, with an histological diagnosis of inflammatory myofibroblastic tumor related to the internal carotid artery, extirpated after an arterial selective embolization. Besides, we review the literature.

Melanoma de mucosa en cabeza y cuello / Melanomas of mucosa in head and neck

Se presenta una revisión de ocho casos de melanoma de mucosa de cabeza y cuello, tratados entre los años 1994 y 2000 en el Hospital van Buren, Valparaíso. Los síntomas de presentación más frecuentes fueron: aumento en volumen en paladar duro, en los melanomas ubicados en cavidad oral (n = 5), y obstrucción nasal, en los casos de localización nasosinusal (n = 3). El promedio de síntomas previo a la primera consulta fue de 3,75 meses. En dos casos se encontró metástasis cervicales al momento del diagnóstico y, en ninguno, metástasis a distancia. En 4 pacientes se realizó cirugía con intención curativa y, en un caso, paliativa. Tres enfermos fueron sometidos a radioterapia; de éstos, uno recibió radioterapia postoperatoria en el tratamiento inicial, y dos fueron irradiados con intención paliativa. La mortalidad a dos años fue de 50 por ciento, y a tres años de 60 por ciento. Se presenta una revisión de la literatura.

Estudio y tratamiento de los tumores de la glándula tiroides / Study and treatment of the thyroideal gland tumors

El cáncer de la glándula tiroides es una patología bastante poco frecuente, constituyendo el 1,3 por ciento de los cánceres. Frecuente en pacientes entre la cuarta y quinta década de la vida, quienes consultan por aumento de volumen cervical. Es, por consiguiente, uno de tantos diagnósticos diferenciales que debe tener presente el otorrinolaringólogo ante una masa cervical. Lo anterior, sumando la importancia pronóstica y terapéutica que tiene dicha patología, nos obliga como especialista a conocer el manejo que debe realizarse en dichos pacientes. Es por esto que efectuamos una revisión de nuestros resultados obtenidos en 10 años de manejo de dicha patología, para evaluar nuestro proceder y plantear, si fuese necesario, otros protocolos de conducta terapéutica

Granuloma de colesterol: enfoque diagnóstico y terapéutico actual / Cholesterol granuloma: present diagnostic and therapeutic approach

El granuloma de colesterol es una patología benigna poco frecuente, esta puede presentar comportamiento bastante agresivo si no es diagnosticada y tratada a tiempo. El diagnóstico es más precoz en las lesiones intratimpánicas ya que presentan cambios precoces a la otoscopia y audiometría, por compromiso de la cadena. A diferencia de la anterior la lesión en mastoides tiende a diagnosticarse más tardíamente, con cuadros clínicos muy polimorfos y normalmente se confunden con síntomas de otras patología concominantes. Para realizar un buen diagnóstico es esencial un TC que mostrará la lesión, para poder diferenciarlo de otras patologías de oído medio se recomienda el uso de RNM ya que estas lesiones tienen características especiales a la RNM. La audiometría si bien no es útil en el diagnóstico, sirve al momento de la decisión terapéutica y al decidir el abordaje quirúrgico a utilizar. En este trabajo además se presentan 2 casos clínicos que ejemplifican lo polimorfo que pueden ser estos cuadros y diferentes evoluciones que pueden presentar

Cementoblastoma benigno: caso clínico y revisión de la literatura / Benign cementoblastoma: report of a case and review of the literature

El cementoblastoma benigno o cementoma verdadero se describe como una lesión poco común que se presenta con mayor frecuencia en pacientes menores de 25 años no existiendo predilección por el sexo. La lesión es de crecimiento lento y puede causar expansión de las corticales del hueso asociadas, sin embargo es por lo general asintomática. Radiográficamente se observa una masa radioopaca, densa y circunscripta adherida a la raiz del diente. Se presenta un caso clínico de una pciente del sexo femenino, 31 años de edad, que consulta en el servicio de Cirugía Maxilofacial Hospital Carlos Van Buren, Valparaíso. Se realiza una revisión de la literatura, en relación a aspectos clínicos, radiográficos, histológicos, diagnóstico diferncial y alterantivas de tratamiento

Lipoma parafaríngeo / Parapharyngeal lipoma

Se presenta el caso de una paciente pediátrica portadora de un lipoma parafaríngeo manifestado clínicamente como aumento de volumen orofaríngeo. La tomografía computada y la punción aspirativa con aguja fina fueron dos valiosas herramientas diagnósticos. La paciente fue sometida a cirugía por vía transoral pudiendo lograrse una extirpación completa de la lesión. El control a los 5 meses muestra una paciente asintomática y sin signos de recidiva local. Se revisa la literatura al respecto, principalmente en cuanto a procedimientos diagnósticos

Reoperaciones en esofagitis por fracaso de cirugía antirreflujo previa / Re-operation in esophagitis due to failure of previous anti-reflux surgery

Se analizan 8 pacientes operados con esofagitis por fracaso de cirugía antirreflujo previa. La edad promedio fue de 49 años (margen 33 a 64 años), 5 hombres y 3 mujeres. Las indicaciones de las reoperaciones fue el fracaso del tratamiento médico y las complicaciones de la esofagitis. Las técnicas usadas fueron: Nissen con y sin VCC (3 casos), operación de Merendino (1 caso), exclusión duodenal (3 casos), esófago gastrectomía proximal (1 caso). Mortalidad inmediata: 1 caso (necrosis gástrica post Nissen-VSS). Los resultados fueron catalogados de excelentes y buenos: 5 casos. Fracasos: 3 casos (incluye el paciente fallecido). Se plantean alternativas de manejo quirúrgico destacándose los buenos resultados obtenidos con la exclusión duodenal